Talasemi hastalığı (TM) tanısı koyan bir hekim ve hasta ailesi karşılıklı olarak artık ailesine yeni bir ferdin girdiğini kabul etmek zorundadır. Uzun yıllar sürecek ve zaman zaman önemli kararlar alınması gerekecek olan bu beraberlikte, ailelerin ve hatta bazen hekimlerin en zor karar verebildikleri aşama splenektomi olmaktadır. Bir zamanlar talasemili hasta takip eden merkezlerde “splenektomi uygulanmamış hasta“ kalması ayıp sayılırken, gün geçtikçe daha fazla doktor ve aile iyi takip edildiği müddetçe talasemili hastasını splenektomi uygulamadan büyütmeyi tercih etme eğilimindedir. Yaklaşık 40 yılı aşan süreden beri, dalağı alınmamış hastalarda hastaya verilen alyuvarların ömrünün kısa olduğu ancak dalağın alınmasından sonra bu verilen kandaki alyuvarların normal sürede dolaşımda yaşadıkları gösterilmiş olmasına rağmen (Resim 1) böyle bir eğilimin olmasının kuşkusuz en önemli sebebi dalak alınması ameliyatından sonra gelişebilecek ağır enfeksiyonlardan korkulmasıdır.
Düzenli ve yeterli kan nakli yapılan TM hastalarında şiddetli dalak büyümesine pek rastlanmaz ama orta derecede bir dalak büyüklüğü ile birlikte dalağın yoğun çalışması bulguları karşımıza çıkmaktadır. Trombosit ve lökosit sayısında düşüklük genellikle hafif derecededir. Klasik olarak talasemi majorda splenektomi, 5 yaşından sonra ve yılda 180-200 ml/kg’dan fazla eritrosit süspansiyonu verilen, ya da uygun kan nakillerine rağmen aşırı büyümüş dalağı olan hastalarda tercih edilmektedir. Bu hastalarda bir süre için transfüzyon ihtiyacında %25-60 kadar bir azalma söz konusu olabildiği halde bir kısım hastalarda bu düzelme hali bir yıldan fazla sürmemektedir. Beklenen transfüzyon azaltıcı etkisi görülmeyen hastalarda aksesuar dalak ya da başka kan yıkımı nedenleri araştırılmalıdır. Ancak hiçbir neden bulunamadığı halde yine de gereksinimleri azalmayan bir hasta grubu mevcuttur. Ağır enfeksiyon riskini azaltmak ama splenektominin yararlarını da görebilmek amacıyla bazı hastalarda geçici bir yarar sağlar düşüncesiyle kısmi splenektomi uygulamaları yapılmış ve etkili olduğu belirtilmiştir. Uzun süreli etkileri açıklık kazanmamıştır. Ancak 5 yaşından önce dalağın yoğun çalışma bulguları varsa denenebilir.
Splenektomi öncesinde safra taşı gelişme riski olması nedeniyle seçilmiş olgularda safrakesesi ameliyatı planlanır. Bugün laparoskopik splenektomi, hastaların açık cerrahi tekniklerden daha kısa sürede taburcu edilmeleri nedeniyle bazı merkezlerde tercih edilen yöntem olmaktadır. Dalağın embolizasyonu, çok şiddetli ağrı ve ateş nedeniyle pek tercih edilmemektedir.
Splenektomilerden sonra “postsplenektomi sepsisi sendromu” ölümcül olabileceğinden hastalar 5 yaşından önce ameliyat edilmemektedir ve operasyon öncesinde Streptococcus pneumoniae, Hemophilus Influenza tip B ve Neisseria meningitidis aşıları uygulanmakta, splenektomiden sonra düzenli penisilin koruyucu tedavisi gerekmektedir. Splenektomi öncesi aşılama operasyondan iki hafta önce yapılmaktadır. Bu önlemlerle postsplenektomi sepsisi riski son yıllarda oldukça azalmış olmasına karşın hasta çocukların penisilin koruyucu tedavisine uyumun sorun olabileceği unutulmamalıdır. Postsplenektomi sepsisi özellikle 2 yaşın altında çok daha yüksek bir risk olmaktadır.
Profilaktik olarak benzatin penisilin tercih edilmektedir. Penisilin profilaksisinde oral penisilin kullanılacaksa 250 mg dozda ve günde iki defa uygulanmalıdır. Profilaksi süresi operasyondan sonra 2 yıl ile 18 yaşına kadar olmak üzere çeşitli uygulamalar vardır.
Splenektomi sonrası hastanın trombosit sayısında yükseliş olabilir. Genellikle kısa süreli olan bu durumda hastada altta yatan doğumsal nedenle tromboza eğilim yoksa pıhtılaşma önleyici tedavi her zaman önerilmemekle birlikte çoğu merkezde trombosit sayısı 800.000/mm3üstüne çıkarsa salisilik asit 50-100 mg/gün dozda kullanılmaktadır. Hasta ailelerinin ve hastaların splenektomi öncesi ve sonrasında sepsis olasılığına karşı bilgilendirilmeleri gerekir. Doğru endikasyon ile yapılan splenektominin hastaların yaşam konforunu arttırdığını da göz ardı etmemek gerekir.
Resim 1. dalağı alınmış hastalarda Krom51 ile işaretli alyuvarların normal yaşam süreleri göstermesi (1)
Kaynaklar:
1. Smith CH, Erlandson ME, Ani GS, Lan IS. The Role of Splenectomy in the Management of Thalassemia. Blood, 1960, Vol. 15, No. 2, pp. 197-211.
2. Forget BG, Cohen Ar. Thalassemia Syndromes In: Hematology: Basic Principles and Practice. Eds: Hoffman R, Benz EJ. Elsevier Churchill-Livingstone, Philadelphia 2005, 557-90.
3. Malyalı D. Hemoglobinopatilerde Dalak ve Safra Kesesi Ameliyatları. In: Talasemi ve hemoglobinopatiler. Eds: Canatan D, Aydınok Y. Talasemi Federasyonu, Retma Matbaa Antalya, 2007, 207-21.
4. Politis C, Spigos DG, Georgiopoulou P, et al: Partial splenic embolisation for hypersplenism of Talasemia major: Five year follow up. Br Med J Clin Res. 1987;294:665.
5. Laopodis V; Kritikos E ; Rizzoti L, et al: Laparoscopic splenectomy in beta-thalassemia major patients. Advantages and disadvantages. Surg Endosc. 1998; 12(7):944-7.
6. Banani SA, Bahador A: Management of thalassemia major by partial splenectomy. Ped Surg Int. 1994, 350-2.
7. Al-Salem AH ; Nasserulla Z: Splenectomy for children with thalassemia. Int Surg. 2002; 87(4):269-73.
