Yazar: Prof. Dr. Özgür Kasapçopur

Henoch Schonlein Purpurası

Henoch-Schonlein purpurası (HSP), çocukluk çağında en sık görülen damar iltihabıdır (vaskülit). Bu hastalığı ilk olarak tanımlayan Alman hekimlerin adı ile anılmaktadır. Hastalığın neden oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Bir enfeksiyon ilişkisi düşünülmüşse de net olarak gösterilememiştir. Hastalık çocukluk çağında belirgin olan döküntü ile ortaya çıkar. Döküntünün nedeni bacaktaki küçük damarlarda oluşan iltihabi süreçtir. Döküntü deriden kabarık olarak ortaya çıkar ve purpura olarak adlandırılır. HSP’li çocukların tümünde deri döküntüsü bulunmaktadır. Purpurik döküntüler hastalığın başlangıcından itibaren ataklar halinde batıp çıkmalar ile süregelir. Hastalığın döküntüler ile birlikte ortalama süresi üç aydır. Hastalığın döküntülerden sonra en sık görülen bulgusu ise eklem bulgularıdır. Hastalık başlangıcında özelikle tüm büyük ve küçük eklemlerde yaygın eklem şişlikleri ortaya çıkabilir. Bu eklem şişlikleri kronik romatizmalarda olduğu gibi eklem sekeli bırakmaz. Çoğunlukla geçicidir. Eklem şişliklerinin birçoğuna yumuşak dokuda yer alan şişlikler eşlik eder. Hatta bu yumuşak doku şişlikleri kafa saçlı derisinde bile görülebilir. Eklem şişliklerine kısa süreli olan yürüyememe de eşlik edebilir. Hastalığın üçüncü sıklıkta görülen klinik bulgusu ise mide-barsak tutulumudur. Hastaların ortalama %50’sinde görülebilir. Çocuklardaki, bu durum mide barsak sistemindeki damarların tutulumu ile ortaya çıkar. Bu durumda çocuklarda hafif bir karın ağrısından ciddi barsak kanamasına kadar değişen yelpazede klinik bulgular görülebilir. Hatta hastalarda barsak düğümlenmeleri de olabilir. Mide-barsak tutulumunda tedavi kortikosteroid kullanımına son derece duyarlıdır. Steroid kullanımı ile birlikte klinik bulguların tümü hızla gerileyip düzelir. Hastalığın klinik gidişini en çok etkileyen ve kalıcı bulgu oluşturan klinik veri ise böbrek...

Devamı…

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA, FMF)

Ailesel Akdeniz ateşi (AAA, FMF), yineleyen ateş, karın ağrısı, eklem ağrısı ya da şişlikleri, göğüs ağrısı ve çeşitli döküntüler ile ortaya genetik geçişli bir hastalıktır. Ailesel Akdeniz ateşi ülkemizde en sık görülen genetik hastalıktır. Hastalık özellikle Doğu Akdeniz bölgesinde yaşayan halklarda görüldüğü için “Akdeniz” adı ile anılmaktadır. Hastalık en çok Türkler, Ermeniler, Yahudiler ve Araplarda görülmektedir. Ailesel Akdeniz ateşi Akdeniz anemisinden yani talasemiden tamamen farklı bir hastalıktır. Ailesel Akdeniz ateşi, ortalama 2-3 gün süreli ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve döküntü atakları ile ortaya çıkar. Bu ataklar belli bir süre içinde kendiliğinden geçer. Atak aralarında çocuklar çok rahattır ve sağlıklı çocuktan hiçbir farkı yoktur. Çoğunlukla da bu yakınmalar kullanılan çeşitli ilaçlara yanıt vermez. Eklem ağrıları ya da şişlikleri bazen bu ataklar ile birlikte bazen de bu ataklar olmaksızın ortaya çıkabilmektedir. Oluşan eklem şişlikleri çoğunlukla çok şiş görünümdedir. Oluşabilecek karın ağrıları bazen çok ağrılı olup çoğunlukla akut apandisit ile karışabilmektedir. Bundan ötürü, AAA’lı çocukların birçoğu akut apandisit ameliyatı geçirmiştir. Tedavi öncesi dönemde çok nadir olarak testislerde şişme, kalp ağrısı ve menenjit benzeri klinik bulgular da görülebilir. Ailesel Akdeniz ateşi tanısını koyabilmek için tipik olan bir laboratuvar yöntemi bulunmamaktadır. Tanıyı koyabilmek için en iyi yöntem, aile ile yapılan ayrıntılı konuşma ve hastadan elde edilen öyküdür. Tanılandırmaya çocuğu oluşan atak sırasında görmek ve değerlendirmek de yardımcı olur. Bir diğer tanısal veri de tedavide kullanılan kolşisine verilecek olan yanıttır. Ayrıca son yıllarda sıkça...

Devamı…

Uzunçorap'a e-posta ile abone ol

Bu bloga abone olmak ve e-posta ile bildirimler almak için e-posta adresinizi girin.