Çocuğumun burnu kanıyor (koagülopatiye yaklaşım)

8 Ağustos 2012 - Yazar: Prof. Dr. Hilmi Apak - Kategoriler: Anasayfa, Genel, Hastalıklar, Kan hastalıkları ve kanserler, Slider, Uzmanlar

Çocukluk çağında burun kanaması oldukça sıktır. Genellikle Kiesselbach alanındaki lokal tahrişe bağlıdır. Burun kanamasının en önemli nedeni lokal inflamatuvar olaylar, enfeksiyonlar, travmadır. Sinüs ve nazofarinjeal anomaliler de düşünülmelidir. Burun kanaması önemli ciddi hastalıkların da habercisi olabilir. Aslında burun kanatlarının burun septumuna kuvvetlice bastırılması ile durdurulabilecek bu kanamalar, bazen geç durduğu için ya da sık tekrarladığı için aileleri telaşlandırmakta ve çocuğu hekime getirmelerini sağlamaktadır. Bu gibi durumlarda hangi kanamanın operasyon gerektireceği, hangi kanamanın altta yatan başka bir kan hastalığının habercisi olduğu sorusunu yanıtlamak ise çocuk hekimine ve kulak burun boğaz uzmanına düşmektedir.

Burun kanaması (epistaksis), septumun ön ve arka kısım kanamaları olmak üzere kabaca iki sınıfa ayrılabilir. Burun kanamalarının %90’ından çoğu burun septumunun ön tarafında bulunan Little bölgesi olarak adlandırılan bölgesindeki Kiesselbach damar ağının mukozanın herhangi bir nedenle tahriş olması sonrasında bütünlüğünü kaybetmesi ile olur. Kanama venöz kanamalar gibi sızma şeklinde olur. Arka taraf kanamaları daha seyrek görülmesine rağmen daha şiddetli olur ve kanın aspirasyon riski de vardır. Ön taraf kanamaları çocuklarda görülürken, arka taraf kanamaları daha çok yaşlıların sorunudur.

Burun kanamaları daha çok iki yaşından itibaren görülür. Süt çocuklarında burun kanaması 1/10.000 gibi oldukça seyrektir ve koanal atrezi, kanama diyatezi veya neoplaziler gibi önemli hastalıkları akla getirmelidir (1). Ayrıca burun karıştırma gibi travma nedenleri iki yaşından önce görülmez. Bazı olgularda çocuk istismarı da düşünülmelidir (2).

Öykü çok önemlidir. Kanamaların çoğu burun karıştırma alışkanlığı ile ilgili olduğundan mutlaka sorgulanmalıdır. Buruna sokulan yabancı cisimler tipik olarak kanama dışında tek taraflı burun akıntısı da yaparlar. Yabancı cisim olarak pil sokulmuşsa nazal stenoza kadar giden ağır komplikasyonlar olabilir. Hastanın aspirin kullanıp kullanmadığı da sorgulanmalıdır. Nadir de olsa fare zehiri zehirlenmeleri burun kanaması ile karşımıza çıkabilir. Ailede kanama diyatezi olup olmadığı iyi sorgulanmalıdır. Burun kanaması nedenlerinin yaklaşık dörtte bir kanama diyatezi iledir. Lösemi gibi trombositopeni yapan hastalıklar da bu gruba girer. Esasında ailelerin burun kanaması nedeniyle hekime başvurma nedenleri arasında en önemli neden bu kan hastalıklarının olması endişesidir. Hastalarda kanama diyatezi olduğunu diğer göstergeleri kolay morarma ve kanamaların tekrarlayıcı olmasıdır. Hematemez ve melena gibi belirtiler arka taraf kanamalarını düşündürmelidir. Burun kanaması yapan nedenlerin en belli başlıları Tablo I’de özetlenmiştir.

Genelde ilk burun kanaması ise, iyi bir öykü ve fizik muayene sayesinde herhangibir inceleme yapmaya gerek kalmaz. Eğer önemli derecede kan kaybı oluşmuşsa ya da kötücül bir hastalıktan şüphelenilmişse tam kan sayımı ve çevresel kan yayması incelemesi gerekir. Koagülopatiden şüpheleniliyorsa protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı ve kanama zamanı bakılmalıdır.

Burun kanaması olgularının %10’undan azında kanama diyatezi bulunmuştur. Tekrarlayan kanamalarda bu oran daha da artmaktadır (3). Buna karşın kanmaların sıklığı ve süresi hatta hastaneye yatırma nedeni olacak kadar bile çok olması hemorajik diyatez ile ilgili bulunmamıştır. Kanama diyatezinde çift taraflı kanama daha sıktır. Ailede kanama diyatezi ifade edilmeyen ve burun kanaması olan çocukların %20’sinde doğumsal bir kanama nedeni saptanmıştır (4). Kanama diyatezi nedenlerinin başında von Willebrand Hastalığı ve doğumsal trombosit fonksiyon bozuklukları gelir. Ülkemizde yapılan bir çalışmada burun kanaması olan çocukların %3,3’ünde, tekrarlayan burun kanaması varsa %8,4’ünde hemorajik diyatez nedenleri saptanmıştır (5).

Hemofililer genellikle eklem içi kanamalar, diş çekimi ya da sünnet gibi uygulamalar sonrası geç durdurulamayan kanamalar ile gelirler ama burun kanamaları da ilk belirti olabilir. Hemofililerde kanama zamanı değil, pıhtılaşma testleri bozulur. Aile öyküsü ve iyi bir anamnez yanında basit laboratuvar testleri ile tanı konur.Bir kişide kanama zamanı uzun olduğu halde trombosit sayısı normal ise von Willebrand Faktör (vWF) eksikliği veya trombosit fonksiyon bozukluğu ilk planda akla gelmelidir. Trombositlerin fonksiyon bozukluğu, ya salisilat gibi edinsel nedenlerle ya da herediter hastalıklar şeklinde olur. Herediter trombosit fonksiyon hastalıkları trombositin agregasyon, sekresyon veya prokoagülan aktivite işlevlerini engelleyen yapısal bozukluk veya eksiklikler nedeniyle görülür.

Bernard –Soulier Sendromu, 1948 yılında Bernard ve Soulier tarafından tanımlanmıştır (6) ve oldukça büyük trombositler yanında trombosit sayısında azalmayla karakterizedir. Bu hastaların trombositleri, yüzeylerindeki glukoprotein Ib-IX-V (GPIb-IX-V) kompleksindeki bozukluk ya da eksiklik nedeniyle subendotelyal matriksteki vWF’ye yapışamazlar.
Kollajen trombositlerin adhezyonu sırasında gereklidir ve vWF bağlanmasında gereklidir. Agregasyonda ve sekresyonda agonist olarak görev yapar. Trombosit reseptörlerinden birçoğu kolajenle işleme girer. Bunlardan GPVI ve α2β1 trombosit fonksiyonlarında etkilidir ve eksikliği bildirilen az sayıda hasta vardır.Glanzmann Trombastenisi (Glukoprotein IIb-IIIa eksikliği), Glanzmann tarafından  1918 yılında bildirilmiştir (7). Otozomal resesif geçişli olan bu hastalıkta kanama zamanı uzun,trombosit sayıları normaldir. Membranlarındaki GPIIb-IIIa kompleksindeki eksiklik ya da bozukluktan dolayı trombositler agregasyon yapamaz. Agregasyon için kollajen, trombin ve ADP gibi agonist maddeler reseptörleri uyarır ve GPIIb-IIIa reseptörlerine vWF ve fibrinojen bağlanarak diğer trombositlerle çarpraz bağlar oluştururlar ve trombosit yumağı oluşur. Normalde trombositlerin yüzeyinde ortalama 80bin GPIIb-IIIa reseptörü varken Glanzman trombastenisinde agregasyona yetecek sayıda değildir ve yeterli heterodimer oluşturamazlar.

Gri Trombosit Sendromu, alfa granül eksikliği olarak ta bilinir. Raccuglia tarafından 1971 yılında bildirilmiştir (8). Elektron mikroskopunda alfa granüler yoktur. Hastalarda hafif-orta kanamalar ömür boyunca olur.

Kanama zamanı uzamış bir hasta ile ilgilenirken ayrıntılı bir öykü yanında parmak ucundan alınan periferik yaymanın mikroskobik incelemesi de trombosit agregasyon testleri ve immunfenotipleme kadar önemlidir.  Bu hastalıklar gözden kaçabilecek kadar hafif belirtilerle karşımıza çıkabileceği gibi ölümle sonuçlanan acil kanamalarla da hekimin karşısına çıkabileceğinden, çocuk hekimliği pratiğinde nisbeten nadir bu kan hastalıklarının bilinmesi ve erken tanınması tedavi için gereklidir.

Tablo I. Burun kanaması nedenleri
• Küçük travmalar (burun karıştırma, özellikle burun mukozası kuru iken)
• Direk travma (yüz yaralanmaları)
• Yabancı cisim
• Rinit
• Kuru ve sıcak hava akımı ile burun mukozasının kuruması (rinitis sicca)
• Alerjik rinit nedeniyle uzun süre kortikosteroid veya steroid olmayan antienflamatuvarların kullanımı
• Lösemi, Osler-Weber-Rendu, nazal tümörler • Koagülopatiler (Edinsel ya da doğumsal)
• Boğmaca veya kistik fibrozda sürekli öksürük nedeniyle nazal venöz hipertansiyon
• Yüksek tansiyon çocuklarda nadiren burun kanaması yapar
• Migrenli çocuklarda burun kanamaları diğer çocukalra göre daha sıktır (9)
• Gastroezofajeyal Reflü burna kaçarsa burun kanaması olabilir.
• Karaciğer hastalıkları (F II,VII,IX,X eksikliği nedeniyle)

Kaynaklar
Brown, NJ, Berkowitz, RG. Epistaxis in healthy children requiring hospital admission. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004; 68:1181.
McIntosh, N, Mok, JY, Margerison, A. Epidemiology of oronasal hemorrhage in the first 2 years of life: implications for child protection. Pediatrics 2007; 120:1074.
Katsanis E, Luke KH, Hsu E, Li M, Lillicrap D. Prevalence and significance of mild bleeding disorders in children with recurrent epistaxis. J Pediatr 1998;113:73-6.
Kiley V, Stuart JJ, Johnson CA. Coagulation studies in children with isolated recurrent epistaxis. J Pediatr 1982;100:579-81.
Asma M, Çulha VK, Şaylı TR. Çocuklarda burun kanama nedenleri. Turkish J Pediatr Dis 2009;3(1):5-9.
Bernard J, Soulier JP: Sur une nouvelle variete de dystrophie thrombocytarie hemarroagipare congenitale. Sem Hop Paris 1948;24: 3217-23.
Glanzmann E: Hereditare haemorrhagische Thrombasthenie. Ein Beitrag zur Pathologie der Blutplattchen. J Kinderkr 1918;88:1-42.
Raccuglia G: Gray platelet syndrome. A variety of qualitative platelet disorder. Am J Med 1971;51:818-26.
Jarjour IT, Jarjour LK. Migraine and recurrent epistaxis in children. Pediatr Neurol. Aug 2005;33(2):94-7.

Tümünü gör